Fëmijë-fluturat ... Për herë të parë duke dëgjuar këtë frazë, shumë prej tyre menjëherë përfytyrojnë molërit e gjallë, pa lëvizur në mes të luleve dhe gëzimin e fëmijërisë, të privuar nga zhgënjimet dhe ankthet e hidhura. Ndërkohë, jeta e fëmijëve me sindromën flutur nuk është aspak si një përrallë apo një pamje ideale. Në këtë artikull ne do të flasim për epidermolizë bullyous kongjenitale - një sëmundje e rrallë gjenetike që ndikon në lëkurën e trupit të njeriut.
Epidermoliza Bullo: Shkaqet
Si rregull, prindërit e fëmijëve të fluturave mësojnë për sëmundjen e lëkurës së fëmijës së tyre në ditët e para (dhe madje edhe orë) pas lindjes së fëmijës. Për herë të parë kjo sëmundje u përshkrua që në fillim të shekullit të 19-të, në 1886.
Shkaku i sëmundjes është një defekt gjenetik që privon shtresën epidermale të aftësisë për të kryer një funksion mbrojtës. Ky defekt transmetohet nga prindërit, të cilët janë bartës të fshehtë të tij, ose lindin spontanisht. Si rezultat, të gjithë lëkura (duke përfshirë edhe mukozën) bëhet jashtëzakonisht e brishtë - prekja më e vogël mund të shkaktojë dëme. Përndryshe, këta fëmijë janë krejtësisht normalë - ata nuk mbeten prapa në zhvillimin emocional dhe intelektual, rriten normalisht dhe me ndihmën që ata mund të bëhen pjesë e plotë e shoqërisë.
Modelet e trashëgimisë së sëmundjes ende nuk janë identifikuar - pacientët me epidermolizë bullouse mund të kenë fëmijë të shëndetshëm dhe të sëmurë. Veçori e sëmundjes është gjithashtu që para lindjes së fëmijës është e pamundur të diagnostikohet me ndonjë nga metodat mjekësore të njohura - as ultrazërit e fetusit, as testet laboratorike nuk japin rezultate.
Periudha kritike e jetës për fëmijët e fluturave është deri në tre vjet. Në të ardhmen, me trajtim dhe kujdes të duhur, lëkura bëhet pak më e fortë, bëhet më e qëndrueshme, edhe pse nuk arrin fuqinë e lëkurës së personit mesatar. Përveç kësaj, fëmijët e vegjël nuk mund të jenë të vetëdijshëm për marrëdhëniet shkak-pasojë, ata nuk mund të shpjegojnë se është e pamundur, për shembull, të zvarriten në gjunjë, pasi që lëkura e këmbëve pas kësaj "tërhiqet" plotësisht, ose fshij sytë apo faqet.
Epidermoliza bullo: trajtimi
Fati i fëmijëve të fluturave është i vështirë, sepse sëmundja që i shkakton aq shumë vuajtje është e pashërueshme sot. E gjithë kjo që mund të bëhet për foshnjat e tilla është të përpiqet të mbrojë lëkurën e tyre të brishtë nga dëmtimet (gjë që është shumë e vështirë) dhe në rast të shfaqjes së tyre ka të drejtë dhe me kohë të kujdeset për ta. Por, përkundër kësaj, në shumë vende të civilizuara janë zhvilluar skema të kujdesit për pacientët dhe kurse të terapisë gjatë gjithë jetës, gjë që u lejon atyre të udhëheqin një jetë normale, të marrin arsimim, të udhëheqin një jetë shoqërore aktive dhe madje të luajnë lojëra sportive.
Në CIS, me diagnozën e epidermolizës bullooze, prognoza është më së shpeshti e pafavorshme, sepse sëmundja është jashtëzakonisht e rrallë, mjekët nuk kanë praktikisht përvojë në trajtimin e këtyre pacientëve dhe në disa raste as nuk dyshojnë ekzistencën e kësaj sëmundjeje. Shumë shpesh vetë prindërit e keqësojnë situatën, bëjnë vetë-ilaçe dhe përpiqen të trajtojnë dëmtimin e lëkurës së mjeteve fito-terapeutike të foshnjës, ointments dhe talkers vetë-made, bluhead dhe mjete të tjera të këtij lloji. Është e panevojshme të thuhet, pas një "trajtimi" të tillë, shpenzimet për rivendosjen e epidermës së një fëmije rriten në përmasa kozmike, ndërsa kujdesi i duhur në kohë është edhe më i vështirë, por shumë më pak i shtrenjtë. Fëmijët e fluturimit kanë nevojë
Për shkak të ndërgjegjësimit të dobët mjekësor dhe shoqëror, mungesa e njohurive për kujdesin dhe trajtimin, shumë fëmijë me epidermolizë bulioze vdesin në moshë të re.
Natyrisht, kujdesi ndaj lëkurës dhe mënyra e jetesës së fëmijëve të fluturimit ndryshojnë shumë në varësi të ashpërsisë së sëmundjes - forma më e rëndë dhe simptomat më të theksuara, aq më i kujdesshëm dhe më i saktë duhet të jetë kujdesi dhe trajtimi i fëmijës.