Kuptoni hemofili - se kjo është shumë e rëndësishme, sepse kjo sëmundje është shumë e fshehtë. Kjo patologji është e trashëgueshme. Kjo sëmundje është shumë e rrezikshme: është e rëndësishme ta identifikosh atë në fazën fillestare të zhvillimit, në mënyrë që të mos sjellësh situatën në një situatë kritike.
Hemofilia - çfarë është ajo?
Për të kuptuar se çfarë është kjo sëmundje, kuptimi i termit të përdorur do të ndihmojë. Nga gjuha greke, "haima" do të thotë "gjak", dhe "philia" nënkupton "varësinë". Kjo sëmundje karakterizohet nga koagulueshmëria e ulët e gjakut. Ata vuajnë nga burrat, por ka përjashtime (tipi C). Ata marrin gjakun e keq nga nënën: ajo është bartësja e sëmundjes dhe transferon "shpërblimin" për bijtë e saj. Historia përmban emrat e grave të mëdha që ishin bartës të gjenit hemofili. Për shembull, Mbretëresha Victoria dhe dukeshja e Hesse-s.
Si është trashëguar hemofilia?
Gjen e kësaj patologjie është recesive. Ajo është e vendosur në kromozomin X. Trashëgimia e një gjeneti patologjik lidhet me seksin. Për të filluar manifestimin e sëmundjes, keni nevojë për dy kromozome X me një mutacion. Kjo është një "set" femër. Burrat gjithashtu kanë kromozome X dhe Y. Megjithatë, në praktikë gjithçka ndodh ndryshe. Kur një grua bëhet shtatzënë me një vajzë që ka dy kromozome X mutante, një dështim ndodh për 4 javë. Kjo është për shkak të faktit se fetusi në zhvillim nuk është i zbatueshëm.
Një vajzë mund të lindë me një kromozom të X mutacion. Në këtë rast, vetë sëmundja nuk shfaqet në vetvete: geni i shëndetshëm dominuese nuk shkakton në mënyrë recesive mekanizmin e shkaktimit të sëmundjes. Trashëgimia e hemofilisë mund të vërehet tek djemtë. Në trupin meshkuj, nuk ekziston gjen dominues në kromozomin Y, dhe grupi X me mutacion është duke u zhvilluar intensivisht. Për këtë arsye, djemtë trashëgojnë këtë sëmundje, dhe hemofilia ka një tipar recesiv.
Çfarë kërcënon koagulimin e keq të gjakut?
Ky kusht patologjik është shumë i rrezikshëm. Shfaqja e problemeve të mëvonshme është e lidhur pazgjidhshmërisht me fazën e sëmundjes. Kjo është sa e rrezikshme është koagulimi i keq i gjakut:
- Kjo provokon shkëputjen e placentës në shtatzëninë e vonshme.
- Mund të shkaktojë gjakderdhje të thellë gjatë punës.
- Ekstraktimi i dhëmbëve, operacionet kirurgjike dhe lëndimet e rënda provokojnë humbje të gjakut.
Hemofili - Specie
Mbushja e gjakut është një reagim mbrojtës i trupit. Në këtë proces, fibrinogjenet, trombocitet dhe faktorët e plazmës marrin pjesë aktive. Mungesa e njërit prej këtyre substancave shkakton një ndërprerje në funksionimin e të gjithë sistemit të koagulimit. Varësisht nga faktori i munguar, këto lloje të hemofilisë dallohen:
- A;
- B;
- C.
Sipas shkallës së ashpërsisë së rrjedhës së sëmundjes, këto shkallë të patologjisë dallohen:
- Lehtë - me gjakderdhje të saj ndodh rrallë. Përveç kësaj, ato janë me intensitet të ulët.
- Mesatarisht i rëndë - sepse karakterizohet nga ashpërsia e moderuar e manifestimeve hemorragjike.
- Vështirë - nëse, për shembull, koagulimi i dobët i gjakut në një të porsalindur, kjo manifestohet nga gjakderdhja nga kordoni i kërthizës, prania e hematomave në kokë, melena dhe kështu me radhë. Në moshë madhore, një sëmundje e tillë nuk është më pak e rrezikshme se sa në fillimet e fëmijërisë.
Hemofilia A
Për këtë lloj sëmundje karakterizohet nga një deficit i globinës antihemofil - faktor VIII. Ky lloj sëmundje konsiderohet klasik dhe më i zakonshmi. Është diagnostikuar në 85% të rasteve kur pacienti ka një gjen hemofili. Ky lloj i sëmundjes shoqërohet nga gjakderdhja më e rëndë. Për këtë arsye është e rëndësishme të kuptohet: hemofilia - çfarë është dhe çfarë është e mbushur me të.
Një tipar dallues i këtij lloji të sëmundjes është një shkelje e fazës së plazmës të hemostazës. Në terma të thjeshtë, gjakderdhja nuk ndodh gjithmonë menjëherë pas lëndimit. Kjo është për shkak se tromboza dhe fazat vaskulare funksionojnë si duhet. Pas të njëjtës ditë pas marrjes së lëndimit, mund të fillojë gjakderdhja e rëndë, e cila është shumë e vështirë për t'u ndalur. Ky problem nuk mund të zgjidhet brenda një dite.
Hemofilia B
Emri i dytë për këtë sëmundje është sëmundja e Krishtlindjes. Sëmundja karakterizohet nga mungesa e faktorit IX. Ky komponent enzimë aktivizon kompleksin Stuart-Prower. Ky lloj i hemofilisë tek fëmijët ndodh në 20% të rasteve me diagnozën e koagulueshmërisë së dobët të gjakut. Një patologji e tillë është vërejtur në 1 nga 30,000 djem të sapolindur.
Hemofilia C
Kjo nënspeci ka manifestimin e vet klinik. Është shumë e ndryshme nga lloji klasik i sëmundjes. Kjo nënspeci është e përjashtuar edhe nga klasifikimi modern. Për këtë arsye është e rëndësishme të kuptohet hemofilia - çfarë është ajo. Ajo ka një veçori të veçantë që nuk ndodh në llojet e tjera të sëmundjes. Hemofilia e tillë në gratë është vërejtur aq shpesh sa meshkujt. Kjo është për shkak të faktit se transferimi i gjeneve kryhet nga një tipar dominues. Ekziston gjithashtu një ndjeshmëri kombëtare në gjendjen patologjike. Kjo sëmundje ndikon Ashkenazi hebrenjve më shpesh.
Shenjat e hemofilisë
Në sëmundjet e llojeve A dhe B, një tablo klinike e ngjashme. Në këtë rast, simptomat e mpiksjes së gjakut janë si më poshtë:
- Prania e hematomave të ndryshme në trup. Ato shfaqen edhe pas një plagë të vogël. Hemoma të tilla kanë një gamë të gjerë të shpërndarjes. Kur shtypni në vendin e një plagë ka një dhimbje të fortë.
- Në 80% të rasteve ndodh hemarthrosis. Bashkimi bëhet i ndezur, i nxehtë dhe lëkura mbi të tretet. Me hemorragji të përsëritura, osteoartrit fillon të zhvillohet. Njëkohësisht me të mund të ketë një lakim të eshtrave të legenit dhe një kolonë vertebrale, atrofi i muskujve, deformimi i këmbëve.
- Gjakderdhje qe ndodh pas operacionit, shkurtimeve, nxjerrjes se dhenve dhe plagosjeve te tjera.
- Në 5% të rasteve (më shpesh në pacientët në moshë të re) ka një goditje hemorragjike .
- Hemorragia në mesenteri - shoqërohet me dhimbje akute dhe shenja të tjera të ngjashme me klinikën e peritonitit.
- Në 20% të rasteve vërehet hematuria. Ky kusht patologjik mund të shoqërohet me sulme të kollikut të veshkave dhe të shkaktojë zhvillimin e pyelonefritit.
- Formimi i gangrenës , provokuar nga hematoma gjigante.
- Gjakderdhje zorrëve, e cila është vërejtur në 8% të rasteve në ata që vuajnë nga koagulimi i dobët. Feces e zezë shoqërohen shpesh nga dobësi dhe marramendje.
Shenjat e koagulimit të dobët të gjakut në hemofili të tipit C në shumicën e pacientëve janë të shprehura dobët ose nuk manifestohet aspak. Disa njerëz kanë gjakderdhje, menorrhagia dhe shfaqja e plagëve në trup. Edhe në një familje, anëtarët e të cilëve vuajnë nga kjo sëmundje, ashpërsia e manifestimeve klinike ndryshon shumë. Megjithatë, ndryshe nga sëmundjet e llojeve A dhe B, hemoragji spontane hemofiliale në muskujt janë shumë të rralla. Hemarthroses ndodhin vetëm në kushtet e traumatizimit të përafërt të nyjeve.
Coagulability e keqe e gjakut - çfarë duhet të bëjmë?
Nëse keni të paktën një shenjë të sëmundjes, duhet menjëherë të kërkoni ndihmë mjekësore. Për të konfirmuar diagnozën, mjeku do t'i përshkruajë pacientit një ekzaminim që përfshin metoda të tilla laboratorike:
- përcaktimi i sasisë së faktorëve të koagulimit të pranishëm në gjak;
- indeksi i protrombinës;
- përcaktimin e kohës gjatë së cilës ndodh koagulimi i gjakut ;
- të përziera;
- niveli i fibrogjenit në gjak dhe kështu me radhë.
Hemofilia konsiderohet e parëndësishme - trajtimi i kësaj sëmundjeje reduktohet në terapi të mirëmbajtjes. Përveç kësaj, roli më i vogël nuk i është dhënë të ushqyerit. Gjatë periudhës së përkeqësimit të sëmundjes, trajtimi i tij duhet të kryhet në spitalin e institucionit mjekësor. Ekspertët e një klinike të tillë e njohin hemofilinë - atë që është një patologji. Pacienti që ka kontaktuar pacientin duhet të ketë një "Libër të pacientit" me të. Ky dokument shoqërues përmban informacion për grupin e gjakut të njeriut, faktorin Rh. Ajo gjithashtu tregon seriozitetin e sëmundjes.
Si të ndaloni gjakun me koagulim të dobët të gjakut?
Kur një person ka hemofili, ai duhet të jetë veçanërisht i kujdesshëm. Ju nuk mund të merrni me lehtësi shëndetin tuaj! Parimet e sjelljes në këtë rast janë si më poshtë:
- Nëse plagët janë të thella, ju duhet të qepni dhe të kryeni terapi zëvendësuese. Përveç kësaj, akulli duhet të aplikohet në zonën e dëmtuar (nuk duhet të vihet në kontakt me lëkurën, prandaj duhet të mbështillet me një peshqir letre ose një peshqir të hollë para përdorimit).
- Në plagë dhe gërvishtjet mund të formojnë mpiksje të mëdha. Prej tyre, gjaku gllabëron. Për shkak të mpiksjeve të tilla, plagët rriten. Për të shmangur këtë, ju duhet të hiqni me kujdes "gunga". Më tej, kjo zonë duhet të lahet me një zgjidhje të penicilinës. Pas kësaj, një fashë mbarsur me një përbërje hemostatic është aplikuar në lëkurë. Kjo përshpejton shërimin e plagëve.
Ilaçet me koagulueshmëri të dobët të gjakut
Terapia për hemofilia duket kështu:
- Pacienti është injektuar me faktorë të munguar të koagulimit. Numri i procedurave të tilla mund të ndryshojnë nga 4 në 8 në ditë.
- Caktoni injeksione të përgatitjeve të bëra në bazë të plazmës.
- Për të hequr nga antitrupat e trupit të pacientit tek faktorët e koagulimit, mjeku mund të përshkruajë plazmaperezën .
- Hemofilia trashëguese siguron pikën e një zgjidhjeje të glukozës, Reamberin ose Polyglucin.
Me hemarthroses, kryhet edhe birë i çantës së përbashkët. Është kryer aspirimi i përmbajtjes së përgjakshme dhe pasurimi i saj me përgatitjet hormonale. Pa dështim, gjymtyrët e prekura duhet të jenë të palëvizura gjatë terapisë. Në të ardhmen, pas rehabilitimit, përshkruhen trajnime fizike terapeutike dhe manipulime fizioterapeutike.
Çfarë duhet të hani me koagulim të dobët të gjakut?
Ushqimi ka një efekt të fortë në gjendjen e pacientëve. Për të parandaluar shfaqjen e gjakderdhjes, pacientët me hemofili duhet të pasurojnë dietën e tyre me ushqim të tillë:
- yndyrnat e origjinës shtazore (gjalpë, sallatë, krem);
- mëlçisë (trurit, veshkave, mëlçisë);
- qull hikërror;
- manaferrat me ngjyrë vjollce (boronicë, boronicë, ferrë dhe të tjerë);
- banane dhe mango;
- piper i kuq, rrepkë, lakra e kuqe dhe perime të tjera;
- arrat;
- fasule, bizele, soje dhe fasule të tjera;
- kopër, majdanoz, basil;
- bukë të bardhë.