Granulomatoza e Wegener është një sëmundje autoimune që i referohet sëmundjeve të rënda dhe shpejt progresive. Vaskuliti sistemik dhe granulomatoza e Wegener-it janë patologji të lidhura ngushtë, sepse antitrupa (antineutrofile citoplazmike) formohet në granulomatozë, e cila është karakteristike e vaskulitit të lidhur me ANCA.
Shkaqet e granulomatozës së Wegener
Granulomatoza e Wegener-it i referohet autoimunit, kështu që mund të ketë një faktor gjenetik. Në fakt, granulomatoza është një përgjigje e pamjaftueshme imune. Pra, shenjat e sëmundjes janë antigjene - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Roli i patogjenëve luhet gjithashtu nga antitrupat antineutrofile citoplazmike që reagojnë me proteinazën-3.
Granulomatoza e Wegener - simptoma
Simptomat e granulomatozës ndodhin më shpesh në moshën 40 vjeçare, ndërkohë që faktori gjinor nuk ka rëndësi.
Granulomatoza - një inflamacion i mureve të enëve të vogla dhe të mesme: venula, kapilarët, arteriet dhe arteriet. Në procesin e humbjes përfshihen traktet e sipërme të frymëmarrjes, veshkat, sytë, mushkëritë dhe organet e tjera.
Simptomat janë si më poshtë:
- e përgjithshme - humbje peshe, dobësi, mialgji, arthralgji, ethe, në raste të rralla, artriti;
- sistemi nervor - polineuropatia asimetrike;
- sytë - ishemia e nervit optik, verbëria, episcleritis me granuloma orbitale dhe eksophthalmos;
- lëkurë - rashes me elementë nekrotikë;
- veshkat - glomerulonefrit , të cilat mund të marrin një kurs të shpejtë;
- mushkëritë - lezione zhvillohen në 75% të pacientëve në formë të infiltrates, të cilat formojnë dëmtimet gjatë kalbjes; me këtë mund të vërehet pleurë, kollë.
- traktet respiratore - janë prekur në 90% të pacientëve në formën e rinitit me sekrecion dhe fekalim hemoragjik purulent; perforimi i seksionit hundor çon në deformim shalë; Gjithashtu, plagë ndikon në laring, veshë, trake, sinuset paranazale, në të cilat është vërejtur një proces necrotik.
Granulomatoza e Wegener ka gjithashtu dy forma:
- lokalizuar - ajo ndikon kryesisht në traktin e sipërm të frymëmarrjes;
- i përgjithësuar - me shumë organe të saj preken, dhe kjo shoqërohet me ethe, dhimbje të muskujve të përbashkët, kollitje dhe dështim të zemrës.
Diagnoza e granulomatozës së Wegener
Kjo diagnozë është bërë nga një reumatolog në bazë të disa të dhënave:
- testet e gjakut - biokimike dhe të përgjithshme, të cilat nuk mund të konfirmojnë granulomatozën, por ndihmojnë në përjashtimin e sëmundjeve të tjera;
- analiza e urinës - është në gjendje të konfirmojë ose të përjashtojë dëmtimin e veshkave (përcaktohet forma e sëmundjes);
- X-ray e sinusit dhe gjoksit paranasal (tomografia e llogaritur jep informacion më të detajuar sesa ai i marrë nga X-ray);
- biopsi - e vetmja mënyrë që definitivisht konfirmon ose mohon praninë e granulomatozës; mjekët marrin indet nga hunda ose në fyt, dhe në disa raste, veshkat dhe mushkëritë.
Trajtimi i granulomatozës së Wegener
Trajtimi i sëmundjes kryhet kryesisht, me pjesëmarrjen e kortikosteroideve dhe citostatikëve, të cilat reduktojnë aktivitetin
Me dëmtime të rënda të veshkave, në disa raste, pacienti ka nevojë për transplantim të organeve.
Granulomatoza e Wegener - prognozë
Nëse trajtimi nuk ka filluar në kohën e duhur, atëherë prognozë e pafavorshme do të realizohet brenda 6-12 muajsh dhe jetëgjatësia mesatare nuk tejkalon 5 muaj.
Në rastin e trajtimit, remitja zgjat rreth 4 vjet, në disa raste 10 vjet. Një kurë e plotë në fazën e tanishme të zhvillimit të mjekësisë është e pamundur.